Imágenes y revisión: La artropatía de Jaccoud en los pies.

La artropatía de Jaccoud es una forma de afectación articular que se puede encontrar hasta en un 10% de los pacientes con LES.

La artropatía de Jaccoud se caracteriza clásicamente por una desviación en ráfaga cubiral de las MCFs, hiperextensión de las IFPs ("dedos en cuello de cisne") e hipertextensión de la interfalángica del pulgar ("Pulgar en Z").

En una entrada previa hemos discutido los problemas que existen en el sistema de clasificación de la artropatía lúpica, donde se incluye esta categoría como deformante y no erosiva. Sin embargo tras los primeros años, se han descrito la aparición de erosiones en forma de gancho a nivel de las cabezas de los metacarpianos y el tibial de los metatarsianos.

Ya hemos discutido también que gracias a la RMN y la US, se han detectado pequeñas erosiones que previamente no formaban parte de la definición de esta categoría y que junto con la efusión articular y la hipertrofia sinovial denotan una importante actividad inflamatoria propiamente articular y desplaza a priori la teoría de la dependencia exclusiva de un problema de hiperlaxitud tendinosa.

Mizutani y Quizmorio en un viejo artículo de 1984 publicado en el Journal of Rheumatology describieron un escenario clínico de ensanchamiento del área de las articulaciones MTFs (ensanchamiento del pie), hallux valgus, dedos en martillo y subluxación de las MTFs en un 83% de pacientes con artropatía de Jaccoud y sólo en un25% de pacientes lúpicos sin Jaccoud. Los autores nominaron este tipo de presentación como "Pie Lúpico".

Presentamos el caso de una paciente de 68 años, de raza afroamericana, con diagnóstico de LES a los 30 años.

La fotografía de la izquierda muestra la afectación articular de las manos con un claro Jaccoud en la mano derecha.

En esta fotografía podemos apreciar el pie izquierdo de la paciente con un prominente hallux valgus, desviación en ráfaga peroneal e importante ensanchamiento del pie a nivel de las MTFs.

En esta vista lateral se observa parcialmente los dedos en martillo segundo a cuarto.

En esta imagen podemos observar el estudio ecográfico de la primera MTF.

En la foto de la izquierda vemos la disposición de la sonda para poder estudiar (a) la articulación en su aspecto longitudinal dorsal y (b) la disposición del tendón extensor.

En la imagen derecha superior (a) se observa una total ausencia del aparato tendinoso extensor y una hipertrofia sinovial que ocupa la totalidad de la cápsula así como una pérdida casi completa del cartílago articular.

En la imagen derecha inferior se aprecia un tendón extensor adelgazado rodeado de un halo hipoecoico (cabeza de flecha) que denota una sinovitis asociada.

En esta imagen podemos apreciar el estudio Power Doppler de la primera MTF en el que se aprecia actividad intracapsular grado I.

Lecturas recomendadas:

• Mizutani W, Quismorio FP Jr. Lupus foot: deforming arthropathy of the feet in systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1984 feb;11(1):80–2.
• Reilly PA, Evison G, McHugh NJ, Maddison PJ. Arthropathy of hands and feet in systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1990 jun;17(6):777–84.
• Santiago MB, Galvão V. Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: analysis of clinical characteristics and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2008 ene;87(1):37–44.

Pretendiendo simplificar la capilaroscopia

Como cualquier otra técnica, la capilaroscopia es una herramienta que pretende aportar información relevante para establcer un diagnóstico. A esta función, es deseable añadir la accesibilidad, rapidez y fiabilidad.

De la misma forma que con otras técnicas diagnósticas, los investigadores se han planteado validar la fiabilidad de una forma sintetizada de la capilaroscopia que suponga evitar tener que explorar la totalidad de la superficie del pliegue ungueal.

Este estudio, firmado por Murray y colaboradores compara la reproducibilidad intraobservador e interobservador de la capilaroscopia realizada sobre una superficie limitada de un pliegue ungueal.

El desarrollo metodológico del trabajo es bastante original ya que comparan los hallazgos observados sobre una superficie de recorrdido ungueal de 3mm con un capilaroscopio de 300x.

Las variables que se pusieron a comparación fueron el grosor capilar, la tortuosidad, la distancia intercapilar y la densidad de población. Estas variables fueron evaluadas tanto en las superficies de 3mm como en el total de la superficie del pliegue. 

En la totalidad de las mediciones, tanto intra como interobservador, los límites de acuerdo Blant-Altman y sus respectivos intervalos de confianza fueron mayores al revisar el mosaico entero que un fragmento del mismo.

Los autores concluyen que la reproducibilidad inter e intraobservador obtenida al observar el pliegue ungueal completo es suficiente para garantizar una correcta valoración y que por el momento, un sistema de análisis parcelar del pliegue no puede sustituir el estudio completo.

Murray AK, Vail A, Moore TL, Manning JB, Taylor CJ, Herrick AL. The influence of measurement location on reliability of quantitative nailfold videocapillaroscopy in patients with SSc. Rheumatology (Oxford). 2012 jul;51(7):1323–30.

¿Debemos manejar intravenosamente todas las monoartritis infecciosas?

Mujer de 65 años, hipertensa en tratamiento con IECAs solamente y con historia de hiperuricemia asintomática con controles recientes de ácido úrico de 7,9 mg/dL.

Consulta por urgencias por aumento de volumen y dolor en la cara medial de la primera MTF del pie derecho. La paciente tenía dificultades para la marcha debido al dolor al contacto. No había presentado fiebre.

Una semana antes de consultar, había pasado por un podólogo quien le eliminó unas placas hiperqueratósicas de la región plantar del mismo dedo.

En la exploración destacaba una herida cubierta por una costra en la zona plantar de la 1 MTF del pie derecho asi como una prominente tumefacción medial de la misma, muy dolorosa al tacto. La articulación estaba caliente y dolorosa a la compresión así como a la movilización en cualquier arco.

Analítica: Leuc 12500 Neut 88% VSG 90 PCR 111. Ac. úrico 6,5 mg/dL. Procalcitonina 3,1. (Positiva).

Radiografía de ambos pies: Hallux valgus moderado en ambos pies con aumento de partes blandas en la cara medial de la primera MTF del pie derecho.

Ecografía de la 1 MTF derecha: Aumento de volumen de la cápsula articular con señal PD grado II.

Se intentó una artrocentesis sin éxito.

La paciente fue ingresada bajo el diagnóstico de Monoartritis séptica en base a: 

• Antecedente traumático con puerta de entrada evidente y cronológica y topográficamente relacionada con el cuadro clínico.
• Presencia de artritis clínica y ecográfica.
• RFA elevados y leucocitosis.

Se inició tratamiento antibiótico tras el cual la paciente mejoró y fue dada de alta a los 12 días.

¿Realmente nos encontrábamos ante una artritis infecciosa del primer dedo del pie?

En nuestro medio no se han desarrollado criterios diagnósticos específicos para las monoartritis infecciosas. Somos conocedores de los principales factores de riesgo y a la fecha, la sospecha es clínica y el diagnóstico definitivo es microbiológico. Por lo tanto, no podemos establecer fehacientemente que se haya tratado de una artritis séptica aunque la probabilidad de esta es muy alta.

¿Qué diagnóstico diferencial es el más importante?

La gota. Especialmente en pacientes con hiperuricemia conocida o en aquellos que siendo hipertensos utilizan diuréticos de asa. En el caso reportado se intentó una artrocentesis para poder establecer este diagnóstico. En una entrada previa de este blog hemos discutido el valor de la Procalcitonina en este tipo de dudas. En el caso de la paciente una PCT positiva aleja la posibilidad de gota. Por otro lado, en otra entrada hemos señalado que pese a una sospecha de AS, debemos tener en mente la coexistencia de artritis microcristalina en un 6-10% de los casos.

¿El ingreso hospitalario era necesario?

Un diagnóstico menos relevante pero siempre presente es el las bursitis sépticas. Hay que tener presente que en el primer dedo del pie hay al menos dos bursas importantes, una flexora y otra extensora que potencialmente pueden infectarse. Para su correcta valoración basta con el uso de la ecografía sin embargo independientemente de su diagnóstico, la existencia de artritis clínica y especialmente aquella demostrable por ecografía pone a las bursitis en un segundo plano. Esto es: Una artritis infecciosa es más importante en sí misma independientemente de que se haya producido después o como consecuencia de una bursitis infecciosa. En ese sentido, el hallazgo de artritis, siguiendo las guías internacionales de monoartritis infecciosas, deben siempre tratarse con antibioterpia intravenosa.

Lecturas recomendadas

• Coakley G, Mathews C, Field M, Jones A, Kingsley G, Walker D, et al. BSR & BHPR, BOA, RCGP and BSAC guidelines for management of the hot swollen joint in adults. Rheumatology (Oxford). 2006 ago;45(8):1039–41.
• Abrazhda D, Andras L, Van Linthoudt D. [Concomitant septic and gouty olecranon bursitis]. Praxis (Bern 1994). 2007 sep 26;96(39):1479–82.
• García-Arias M, Balsa A, Mola EM. Septic arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011 jun;25(3):407–21.
• Li SF, Henderson J, Dickman E, Darzynkiewicz R. Laboratory tests in adults with monoarticular arthritis: can they rule out a septic joint? Acad Emerg Med. 2004 mar;11(3):276–80.

Caso Clínico. Poliartritis aditiva

Mujer de 46 años, sin antecedentes de consideración y previamente sana.

Se presenta en urgencias dos semanas antes del ingreso por un cuadro de artritis de tobillo derecho clínicamente clara y 3 días de evolución. En urgencias la paciente se encontraba febril. La radiografía del tobillo mostraba unicamente aumento de partes blandas. 

Analítica: VSG 56 PCR 101 Hb 12,6 Leuc 11900 Neut 90% Pq 160 000. 

Se recomendó a la paciente permanecer en urgencias hasta realizar una artrocentesis y se le sugirió el ingreso hospitalario. La paciente firmó el alta voluntaria indicando que tenía un menor a su cargo y que no podía permanecer más tiempo fuera de casa.

Dos semanas más tarde volvió a urgencias. En esta oportunidad contaba fiebre vespertina durante los últimos 10 días, de hasta 39,5-40 grados que controlaba con paracetamol unicamente. Señalaba que a su cuadro de artritis en el tobillo derecho se añadió dolor y tumefacción del tobillo izquierdo y al cabo de una semana, de ambas rodillas y del codo derecho. Además, indicó que aparecieron unas lesiones máculo papulares confluyentes en placas, poco pruriginosas sobre la superficie de ambas rodillas, ambos tobillos y el codo derecho. Las 5 articulaciones afectadas eran dolorosas y la paciente acudía a urgencias debido a que ya no podía caminar.

A la exploración destacaban las lesiones cutáneas antes descritas y verdadera artritis de ambos tobillos y ambas rodillas. El codo estaba mínimamente limitado.

Las radiografías en urgencias no fueron contributorias salvo por demostrar aumento de partes blandas en ambos tobillos. Se realizó una ecografía de ambas rodillas identificando cierta hipertrofia sinovial sin derrame ni señal Power Doppler. La valoración ecográfica del codo fue anodina.

Analítica: VSG 80 PCR 255 Leuc 15600 Neu 90% Hemocultivos previos negativos x 2.

Radiografía de torax: Normal.

A continuación las fotos clínicas obtenidas en la segunda valoración:

En dos semanas, resolveremos el caso.

Posibilidades:

• Still del adulto.
• Artritis reactiva.
• Artritis Psoriásica.
• Sarcoidosis

Controversias en el sistema de clasificación de la artropatía lúpica

En el número de Mayo de Rheumatology, Ball y colaboradores han publicando una reflexión / revisión sobre el sistema de clasificación de la afectación articular en el Lupus.

La artropatía lúpica es la más frecuente de todas las manifestaciones de esta enfermedad sin embargo los estudios encaminados a profundizar en su fisiopatología son significativamente menos que los que hay alrededor de la artritis reumatoide.

En este trabajo, los autores reseñan dos categorías de clasificación clínica de la artropatía lúpica:

• Artralgia y sinovitis. Que podrían llamar, artropatía no deformante o excenta de daño estrcutural. Reconocen que la artralgia es la más prevalente de las manifestaciones articulares y que gracias a las técnicas modernas de imagen (US y RM), una amplia proporción de este tipo de presentación desvela la existencia de sinovitis previamente no diagnosticada. Los US nos han permitido también explorar la afectación tendinosa en pacientes lúpicos mucho más allá de las rupturas clínicamente evidentes y ha permitido establecer la existencia antes poco desconocida de tendinosis en múltiples localizaciones. Nota a parte es que hasta la fecha existen estudios de prevalencia de tendinosis diagnosticada por eco en pacientes con LES con resultados que van desde el 22 hasta el 65% según las defiiciones establecidas.
• Artropatía deformante: Esta cateogría a su vez incluye tres subcategorias:

1. Artropatía de Jaccoud. Ampliamente conocida clinicamente y extensamente descrita. Los autores hacen una revisión histórica en la que incluyen los criterios puntuados de JAI (Jaccoud Arthropathy index).
2. Artropatía deformante leve: Se trata de una categoria introducida posteriormente en la que se incluyen aquellos pacientes con deformidades pero que no alcanzan la puntuación de JAI que las clasifique como Jaccoud.
3. Artropatía erosiva: En este apartado se incluyen a los pacientes con erosiones óseas. Detalle a considerar es que tanto la artropatía de Jaccoud como la deformante leve están exentas de erosiones y que su sola presencia las clasifica en este tercer apartado. Es en esta categoría donde se encuentran los pacientes considerados un overlap entre LES y AR aunque esto es una definición debatible.

 En cuanto al aporte de la imagen los autores citan cuatro trabajos en los que los US se han aplicado a pacientes con LES. Destacan la existencia de tendinosis en pacientes con LES detectada por el grupo turco de Demirkaya y colaboradores en el que se determinó un adelgazamiento de los tendondes flexores y extensores de la tercera MCP estadísticamente significativo en pacientes con LES juvenil respecto de controles sanos. Citan también un trabajo del mismo grupo de investigación de Ball, en el que participa Wright, Fillipucci y colaboradores en el que detectan la más alta prevalencia de tenosinovitis y de erosiones en las manos de pacientes con LES (65% y 47% respectivamente). El tercer estudio, más antiguo es el de Iagnocco y colaboradores en el que sólo se explora los carpos de pacientes con LES. LLama la atención la escasa representación de erosiones (<5%) con valores de  tenosinovitis del 44%.
En cuanto a la RMI, destaca la cita que hacen del trabajo de Ribeiro y colaboradores en el que se pone de manifiesto la existencia de erosiones en pacientes con Jaccoud que presentaban placas de manos libres de estos hallazgos. Al respecto sugieren que la definición radiológica del Jaccoud requiere una revisión.

Con relación a los hallazgos de laboratorio y su implicación en la artropatía lúpica podemos resumir los siguientes datos:

• La PCR permanece baja en paciente sin sinovitis o en aquellos que no presentan erosiones comparados con aquellos que presentan cualquiera de estos hallazgos. En particular la concentración de PCR es especialmente alta en pacientes con Jaccoud.
• Se ha identificado un anticuerpo contra la proteina nuclear A2hnRNP conocido como Anti-RA33 que parece estar estrechamente asociado a la aparición de erosiones incluso más que la propia presencia del FR. Al respecto, la asociación del FR con el compromiso renal, con el Sindrome de Sjógren y con los títulos altos de aDNA permanece vigente según los estudios más recientes.
• El aCCP es otro factor asociado a la presencia de erosiones. Los autores citan múltiples estudios en los que su presencia se asocia a la aparición de erosiones con una fuerza de asociación comparable a la que tiene el FR. Curiosamente, un estudio aislado demostró su negatividad en todos los pacientes que cumplían criterios de Rhupus. Esto ha sido base para el sustento de que el overlap LES - AR es una entidad distinta a la AR

Los autores concluyen finalmente que la artropatía lúpica está muy lejos de ser plenamente comprendida pero que con la progresiva acumulación de información proveniente de las nuevas técnicas de exploración nos acercamos a un sistema de clasificación más eficiente.

Referencias

• Demirkaya E, Ozçakar L, Türker T, Haghari S, Ayaz NA, Bakkaloglu A, et al. Musculoskeletal sonography in juvenile systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2009 ene 15;61(1):58–60.
• Wright S, Filippucci E, Grassi W, Grey A, Bell A. Hand arthritis in systemic lupus erythematosus: an ultrasound pictorial essay. Lupus. 2006;15(8):501–6.
• Iagnocco A, Ossandon A, Coari G, Conti F, Priori R, Alessandri C, et al. Wrist joint involvement in systemic lupus erythematosus. An ultrasonographic study. Clin. Exp. Rheumatol. 2004 oct;22(5):621–4.
• Ball EMA, Bell AL. Lupus arthritis--do we have a clinically useful classification? Rheumatology (Oxford, England) [Internet]. 2011 dic 15 [citado 2012 abr 8]; Available a partir de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22179731

Poniendo a prueba el DAS28 ecográfico en el seguimiento de la Artritis Reumatoide

En entradas previas de este blog, hemos destacado la existencia de esfuerzos por estandarizar una valoración ecográfica de los pacientes con AR con el propósito de utilizar este dato para tomar decisiones durante el seguimiento de nuestros pacientes. Múltiples diseños se han desarrollado para establecer una norma de valoración ecográfica simple, rápida y reproducible. La más sencilla publicada hasta la fecha fue discutida en abril en este foro.

En el número de enero de Rheumatology, el grupo serbio de Damjanov y colaboradores han publicado un estudio en el que comparan el DAS28 ecográfico con el DAS28 tradicional teniendo como referencia de la RM de mano y carpos para establecer la fiabilidad de ambas valoraciones en términos valoración de la inflamación articular y la predicción del daño estructural.

Los métodos utilizados  clínicos de evaluación y de  clasificación utilizados en la actualidad para la evaluación de la artritis reumatoide (AR) tanto en ensayos clínicos como en la practica clínica. No son lo suficientemente sensibles ni reproducibles.

El método de evaluación clínica utilizado con mayor frecuencia es el DAS28, el cual tiene potenciales errores entre los que se encuentran: la subjetividad de la evaluación clínica; la presencia de cambios importantes en el conteo articular con pobre repercusión en los niveles de VSG, teniendo este marcador un peso importante dentro del índice y las importantes diferencias que se han encontrado el la calificación que se hace un mismo paciente por diferentes observadores.

En la actualidad existen métodos con mayor sensibilidad y especificidad en la detección de la inflamación articular como son la RNM y la ultrasonografía articular, siendo la primera la más sensible, más sin embargo la más costosa y la que más tiempo requiere para su implementación lo que la hace una técnica poco rentable para la evaluación periódica necesaria en la practica clínica. La ultrasonografía de alta definición por su parte  tiene una precisión similar a la de la resonancia al identificar cambios patológicos, con la ventaja de ser menos costosa, no invasiva, con la posibilidad de hacer evaluaciones dinámicas y de fácil aplicabilidad en la práctica clínica. Sin embargo no existe consenso sobre una escala ecográfica. Sin embargo existen dudas acerca de la fiabilidad de la adquisición e interpretación de las imágenes fijas y no existe consenso respecto al sistema de clasificación para la sinovitis y no existen en conocimiento de los autores índices compuestos que utilicen la evaluación ecográfica como parte de la evaluación de los pacientes, remplazando a los conteo articulares, buscando con esto mejorar la sensibilidad y la validez de los índices compuestos y facilitar la valoración clínica y la toma de decisiones terapéuticas

El objetivo del estudio es evaluar la validez del constructo US DAS (del inglés ultrasonography Disease Activity Score) comparado con el DAS28, en la evaluación del inflamación articular y la predicción de daño articular en pacientes con AR.   Para esto se evaluó un grupo de  90 pacientes con AR según los criterios clasificatorios del ACR  1987 (del inglés American college of rheumatology) en un primer instante y a los 6 meses, esta ultima pudo completarse únicamente en 68 pacientes. La evaluación de los pacientes incluía el conteo articular formal de 28 áreas articulares tanto para inflamación como para  dolor por dos reumatólogos por separado los cuales no conocían los resultados de la ultrasonografía, muestras de sangre  para analizar los niveles de VSG y PCR (proteína c reactiva), excluyendo a los pacientes que presentasen signos o síntomas de infección; la evaluación por ultrasonografía de alta definición y ecografía doppler de las 28 áreas articulares evaluadas por el reumatólogo utilizando las referencias para dicha técnica del EULAR (del inglés European League Against Rheumatism) , El DAS28  que se calculo con el   promedio de los conteos articulares de los dos reumatólogos, Radiografias convencionales de manos y pies  las cuales fueron evaluadas para progresión radiográfica, mediante el método de Sharp- Genant y de forma aleatoria se seleccionaron 25 pacientes para realizarse un resonancia nuclear magnética articular el mismo día de las demás evaluaciones.   

En el US DAS se remplaza el número de articulaciones inflamadas  por una medición de ultrasonografía doppler (UD), de forma semicuantitativa y graduada por el método de Szkudlarek en 22 áreas articulares: muñecas, metacarpo falángicas y metatarso falángicas. Adicionalmente se incluyo en el índice la  evaluación  cualitativa dicotómica de hipertrofia/derrame (H/D) por ecografía en escala de grises las 28 áreas articulares que evalúa el DAS28 y la valoración global del estado de salud que da el paciente en una escala visual análoga (EVAG)

La formula con la cual se calculo el US DAS es: 

US DAS= 0,56√(UD22)+0,28√(H/D28)+ 0,70 LN(VSG)+0,014(EVAG)

Al evaluar el US DAS con el DAS28 se encontró que el US DAS es más exacto al determinar la actividad de la enfermedad que el DAS28, así mismo el US DAS se correlaciona con mayor fuerza de asociación a la progresión radiológica de la enfermedad. Así mismo las mediciones realizadas por ecografía demostraron una mayor concordancia inter observador que los exámenes articulares.

Tres aspectos merecen observación en este estudio:

•  El protocolo de reclutamiento ha utilizado los criterios ACR 1987. Esto puede generar controversia al momento de pretender extender los resultados o generar aplicabilidad a futuro. No obstante ello, hay que considerar que se trata de un estudio en el que la fase de reclutamiento se inició antes de la elaboración y publicación de los más recientes criterios EULAR de clasificación.

• La comparación a la que se ha sometido el DAS28 y el USDAS28 en términos de daño estructural e inflamación ha sido la RM. Este es el punto más fuerte del trabajo. La determinación de RFAs es también útil pero menos relevante al lado de la RM.
• El tiempo requerido para realizar un USDAS28 sigue siendo significativamente mayor que el que requiere el DAS28 convencional y esto constituye uno de los principales limitantes de su ejecutabilidad en la práctica clínica.

Los autores concluyen que el USDAS28 es un excelente candidato para considerarse la herramienta ideal para la valoración de la inflamación articular y la progresión del daño estructural. Es probable que esta herramienta se constituya en obligatoria en los futuros ensayos clínicos cuyos endpoints sean precisamente estos. De ahí a su aplicación en la práctica habitual, probablemente haya que madurar la idea especialmente en términos de factibilidad.

Esta revisión ha contado con la colaboración de la Dra. Diana Botello.

Referencia

• Damjanov N, Radunovic G, Prodanovic S, Vukovic V, Milic V, Simic Pasalic K, et al. Construct validity and reliability of ultrasound disease activity score in assessing joint inflammation in RA: comparison with DAS-28. Rheumatology (Oxford). 2012 ene;51(1):120–8.