martes, 26 de febrero de 2013

Resolución de caso: Sarcoma miofibroblástico

En una entrada previa comentamos el caso de una paciente que consultó por la aparición de una masa en el trapecio derecho y que motivó repetidos diagnósticos de contractura cervical.
Una vez ingresada se procedió al estudio diagnóstico. La primera biopsia orientó las sospechas a un tumor mesinquematoso y se estableció el diagnóstico de sarcoma mixoide con lo cual la paciente fue sometida a una cirugía de extirpación completa.

El informe definitivo de anatomía patológica fue compatible con sarcoma miofibroblástico. Se realizó una segunda intervención quirúrgica en la que se ampliaron los bordes quirúrgicos previos. La paciente presentó linfoadenomegalias cervicales que resultaron ser inflamatorias y la según biopsia informó bordes quirúrgicos libres de enfermedad, no obstante en la actualidad se encuentra recibiendo ciclos diarios de radioterapia local.

Los datos a resaltar de este caso son:

  1. La consulta repetida por contractura muscular, si esta ha sido correctamente tratada, debe desviar al clínico a la sospecha de patología no mecánica.
  2. Establecida la sospecha de una masa en partes blandas se debe perseguir la realización de una prueba de imagen en especial aquellas capaces de: delimitar la lesión, determinar su morfología y establecer su nivel de perfusión.
  3. Ante una sospecha razonable de tumores de estirpe mesenquimal en partes blandas se deben encaminar esfuerzos diagnósticos a corto plazo, siendo la hospitalización la mejor decisión cuando el sistema no permite estudios rápidos ambulatorios.










lunes, 25 de febrero de 2013

Artrocentesis o infiltraciones en pacientes anticoagulados ¿Son seguras?

La decisión de realizar una artrocentesis depende de muchos aspectos. Fundamentalmente está la necesidad de filiar el origen de una monoartritis u oligoartritis cuando se desconoce su naturaleza o cuando esta puede estar razonablemente distribuida entre la patología infecciosa y la inflamatoria.
El conocimiento previo de la naturaleza del origen del aumento de tamaño de una articulación es otro factor que determina nuestra decisión de practicar una artrocentesis: Una articulación voluminosa y en la que demostramos efusión es mucho más atractiva que una en la que predomina la hiperplasia sinovial o los tabiques fibrosos. Desafortunadamente, la semiología clínica puede resultar insuficiente para respaldar la toma de decisiones y hay que recurrir a las pruebas de imagen.
Finalmente, un tercer aspecto fundamental radica en la experiencia que tenga el clínico en la realización de este procedimiento en distintas articulaciones. 
Otros aspectos menos relevantes son la potencial capacidad terapéutica de la evacuación, la posibilidad de realizar infiltraciones medicadas o el hecho de que el paciente esté o no anticoagulado.

Al respecto de este último aspecto no existe ningún acuerdo que estableza cuál es la cifra de índice normalizado internacional de coagulación (INR) más allá del cual la seguridad del procedimiento esté comprometida. 
Ya hemos comentado que cuando la sospecha de monoatritis infecciosa está establecida, la artrocentesis y el inicio del tratamiento antibiótico no debe diferirse. Esto podría condicionar que ante un paciente anticoagulado se decida, por ejemplo, proceder a una reversión de la anticoagulación antes de realizar una artrocentesis o indicar el tratamiento antibiótico empírico antes de enviar las muestras de líquido sinovial para su estudio microbiológico.

En 2012, Ahmed y colaboradores publicaron  un estudio para determinar la seguridad de la realización de infiltraciones en pacientes anticoagulados por medio de un estudio retrospectivo en el que valoraron las complicaciones que se produjeron tras la infiltración o artrocentesis de 540 pacientes (614 procedimientos). Los autores hicieron un estudio de cohortes retrospectivo en el que dividieron los pacientes según si tenían un INR superior o inferior a 2.0.

En el grupo de pacientes con INR superior a 2.0 el rango alcanzó el 7.8 (456 pacientes). En este grupo se produjo 1 sola complicación de sangrado, representando el 0.2%. Otras complicaciones menores fueron similares en ambos grupos.
Detalles a destacar de este estudio es que muchos de los pacientes a los que se les practicó artrocentesis además se encontraban antiagregados o doblemente antiagregados incluso en mayor proporción quienes tenían un INR superior a 2.0 que en el resto de pacientes.
Una importante característica de este estudio es que los casos corresponden a pacientes que fueron tratados por patologías inflamatorias y mecánicas distribuidos en ambos grupos y que los procedimientos fueron realizados por traumatólogos, médicos generales, urgencistas y reumatólogos.

No existen otros estudios que hayan demostrado riesgo en la práctica de infiltraciones o artrocentesis en pacientes anticoagulados.

De momento, a la luz de la evidencia y de la opinión de expertos (que ya hemos comentado en otras entradas) la decisión de diferir una artrocentesis diagnóstica sería cuestionable cuando, por ejemplo, existe la sospecha diagnóstica de artritis infecciosa.

Referencia

Ahmed I. Gerter E.Safety of arthrocentesis and joint injection in patients receiving anticoagulation at therapeutic levels.Am J Med 2012 Mar;125(3):265-9


viernes, 22 de febrero de 2013

La arteritis de células gigantes "de gran vaso": Valorando las arterias proximales del miembro superior.

En el último número de Rheumatology (Oxford), Czihal y colaboradores han publicado un estudio de seguimiento de pacientes con ACG de arterias de la extremidad superior que han sido tratados con corticoides.

Se trata de un estudio retrospectivo de 34 pacientes con diagnóstico de ACG demostrado en arterias del miembro superior (Subclavia, axilar o humeral). Todos los pacientes fueron tratados con tratamiento corticoideo y antiagregantes plaquetarios y seguidos con ecografía Doppler color. La media de edad de estos pacientes fue de 66 años. El 82% eran mujeres. Un 23.5% tenía antecedente de dislipidemia y 38% eran fumadores activos. Un detalle interesante de este estudio es que sólo 18 de los 34 pacientes (53%) tuvieron una biopsia compatible con ACG o reunían criterios ACR de ACG. El resto de pacientes fueron solamente diagnosticados de “ACG en arterias de la extremidad superior” por ecografía y presentaban clínica de isquemia recurrente. De hecho, 2 pacientes, no incluidos en el grupo final, tuvieron que ser intervenidos quirúrgicamente para conservar el flujo distal.

El seguimiento de los pacientes reportado en el estudio fue heterogéneo, los autores consignan una media de 22 meses. Durante este periodo ningún paciente volvió a presentar síntomas isquémicos y 5 de ellos alcanzaron el estado asintomático. Desde el punto de vista ecográfico se encontró que 32.4% de los pacientes presentaron desaparición completa del signo del halo.

Un dato interesante a juicio de los autores es que el alivio sintomático es más probablemente alcanzable en pacientes con claudicación unilateral del brazo izquierdo. Hay que considerar que estamos ante un estudio retrospectivo con un tamaño muestral pequeño al momento de valorar estos hallazgos. Esto sin embargo no ha sido obstáculo para que los autores ensayen la hipótesis de que el brazo izquierdo se beneficia de una presión sistólica significativamente mayor que el brazo derecho. Esto, sumado al hecho de que estos paciente no demostraron un especial beneficio de la reducción del halo sustenta que el aporte de flujo es realmente el factor condicionante del beneficio antes que un localizado efecto de la terapia con corticoides.

Ecografía Doppler de la arteria axilar de una paciente con diagnóstico de arteritis de la temporal por criterios ACR + eco de temporales compatible.


El concepto de ACG temporal y ACG de gran vaso ya ha sido utilizado previamente por otros investigadores al momento de valorar la utilidad de la ecografía vascular. En 2008, Schmidt y colaboradores publicaron en Rheumatology, un artículo en el que valoraban la ecografía de la arteria axilar, subclavia y humeral proximal en pacientes con ACG, ya sea esta temporal o de gran vaso. La defnición utilizada de ACG temporal es la utilizada comunmente para referirnos a la ACG. El término ACG de gran vaso obedece a la definición de una arteritis que afecte a un vaso extracraneal y alude específicamente a las tres arterias antes señaladas. Asocia una clínica en la que predominan las parestesias, la claudicación de la extremidad y la presencia de Fenómeno de Raynaud. En el estudio de Schmidt, tras valorar al 176 pacientes con ACG, según criterios ACR, 53 presentaron afectación ecográfica en una de las tres arterias señaladas. De este grupo de pacientes, 98% presentaban compromiso de la arteria axilar, 61 de la subclavia y 21% de las ramas braquiales proximales del brazo. El estudio concluye que en los pacientes con PMR, ACG de la temporal, claudicación del brazo, la realización de una ecografía de la arteria axilar incrementa el diagnóstico de ACG de gran vaso.

Czihal M, Piller A, Schroettle A, Kuhlencordt PJ, Schulze-Koops H, Hoffmann U. Outcome of giant cell arteritis of the arm arteries managed with medical treatment alone: cross-sectional follow-up study. Rheumatology (Oxford). 2013 Feb;52(2):282-6.

Schmidt WA, Seifert A, Gromnica-Ihle E, Krause Natush A, Natush A. Ultrasound of proximal upper extremity arteries to increase the diagnostic yield in large-vessel giant cell arteritis. Rheumatology 2008; 47: 96-101.

jueves, 21 de febrero de 2013

Imagen en Reumatología: Ganglión o Quiste sinovial

La localización más frecuente de un ganglión es la región dorsal del carpo. Existen múltiples puntos a este nivel en los que se producen hiatos en el revestimiento fibroso del carpo por lo que es factible que un exceso de presión intracarpiano evacúe líquido hacia el exterior del carpo invadiendo partes blandas y generando una tumoración que conocemos como ganglión.

Ya hemos comentado previamente que la diferencia fundamental entre un ganglión y un quiste sinovial es anatomo-patológica y se basa exclusivamente en la demostración de tejido sinovial en sus paredes. Por lo demás, desde el punto de vista funcional, ambas estructuras son similares.

A continuación una  ecográficas del caso de una paciente de 20 años que se presentó en urgencias por un cuadro de aparición de una masa dorsal en la región radial del carpo. No había mediado traumatismo alguno. La masa no era dolorosa a la presión ni presentaba signos inflamatorios. También existen videos disponibles que se pueden revisar en:



Vista longitudinal del carpo entre el compartimiento primero y segundo. Las corticales que se aprecian de izquierda a derecha son: Radio, Escafoides y hueso grande. Se aprecia una estructura de contenido anecoico, compresible que parece tener una cápsula propia, más evidente en su porción profunda. En el barrido no se aprecia contacto con ninguna articulación del carpo.
 
Vista transversal del carpo. La sonda descansa formando un puente entre el segundo compartimento y el compartimento de los extensores de los dedos, que se aprecia hacia la derecha de la imagen. En medio se observa la colección anecoica, compresible y que parece relacionarse con uno de los tendones radiales en su porción profunda y lateral hacia la izquierda pero sin clara demostración de compartir la vaina.


En esta imagen, también en transversal, la colección se aprecia claramente separada del retináculo de los extensores demostrando así su independencia de esta estructura.

Esta imagen transversal pretende destacar la relación entre la colección y el tendón radial.

Esta es una imagen proximal al carpo donde se aprecia claramente la relación existente entre la colección y los radiales.

Se realizó una extracción guiada por eco del contenido de la colección, siendo de consistencia muy viscosa.
Aunque el diagnóstico definitivo sigue siendo anatomo patológico, la presencia de un contenido viscoso es altamente sugestivo de un ganglión. El contenido sinovial que se puede encontrar en una vaina tendinosa, principal duda diagnóstica en este caso, sería acuoso.

Imágenes en Reumatología: Tenosinovitis infecciosa de un tendón extensor

Los tendones flexores de los dedos presentan una vaina sinovial que alcanza el tercio distal de los dedos, sin embargo los tendones extensores del 2º, 3º y 4º dedos no suelen superar la articulación MCF correspondiente. Por este motivo, se considera que la tenosinovitis de los extensores es estremadamente infrecuente.

El presente caso nos fue notificado por la Dra. María Jesus Estevez, a quien agradecemos su gentil colaboración.

Este es el caso de una paciente de 40 años, sin patología subyacente conocida, no usuaria de medicación alguna que destapando una botella de plástico se hizo un corte longitudinal en el borde externo de la falange distal del tercer dedo de la mano derecha. Al cabo de 24 horas presentaba gran inflamación del dedo y a las 36 horas se presentó en urgencias por fiebre de 39º y quebrantamiento del estado general. En urgencias se constató además hipotensión severa que remontó con fluidoterapia.

Se indicó terapia antibiótica de amplio espectro, ingreso hospitalario e inmediata limpieza quirúrgica. El germen aislado fue Streptococcus piogenes multisensible. La evolución actual ha sido satisfactoria, una semana después de su ingreso.

En la actualidad la paciente evoluciona muy satisfactoriamente. En breve iniciará fisioterapia para recuperar la funcionalidad del tendón.
 
A continuación las imágenes de la ecografía que demuestran la existencia de tenosinovitis tanto en el compartimento extensor como flexor, así como importante aumento de partes blandas.

Vista longitudinal del tendón extensor del tercer dedo de la mano derecha. Se aprecia la cortical del metacarpiano profundo al tendón. Destaca el engrosamiento distal del tendón, la distensión de la vaina y la hiperplasia sinovial.

Imagen comparativa del extensor del tercer dedo en una vista transversal a 2 cm proximal a la articulación MCF. A la izquierda, una vist de la mano sana. A la derecha, la mano comprometida.
Power Doppler del tendón extensor del tercer dedo en vista longitudinal.

Vista transversal del tendón flexor del tercer dedo. Destaca el engrosamiento del tendón respecto del flexor del cuarto dedo que se observa  la izquierda de la imagen. Llama la atención la distensión de la vaina y la hiperplasia sinovial.

Vista longitudinal del tendón flexr del tercer dedo a la altura de la articulación MCF. Se aprecia la distensión de la vaina.


Imagen comparativa del tendón flexor del tercer dedo. A la izquierda la mano sana. A la derecha la mano comprometida. Destaca al aumento de partes blandas y los hallazgos antes señalados.
Si bien se trata de una infección por un germen común, tres detalles de este caso merecen reflexión e incorporación a nuestro conocimiento:

(1) Las infecciones de partes blandas, especialmente aquellas que se producen en zonas altamente vascularizadas pueden ser punto de partida de procesos sépticos graves.
(2) Si bien es cierto que por anatomía, la tenosinovitis distal de los extensores es improbable en el tercer dedo, los procesos infecciosos pueden generar "disección" de la vaina en sentido distal o distensión del peritenon.
(3) En cualquier caso, el manejo de una tenosinovitis que compromete el estado general no sólo incluye la antibioterapia de amplio espectro sino que requiere limpieza quirúrgica.

martes, 12 de febrero de 2013

Controversias en artritis séptica



A propósito del reciente caso de Artritis Séptica de codo, planteamos cuatro preguntas que pueden ser motivo de discusión.

¿Las infiltraciones predisponen al desarrollo de Artritis Séptica?
En términos generales, no. El diseño metodológico para responder a esta pregunta requiere de un gran tamaño muestral y de unos registros muy completos de casuística de Artritis Séptica (AS). En países del primer mundo, la incidencia de AS se estima en 2-6 casos por cada 100.000 pacientes por año. Un estudio Islandés basado en registros anuales de AS identificó que un 0.037% de los casos habían sido precedidos por una infiltración, mientras que un 0.14% habían sido después de una artroscopia. Curiosamente, el mismo estudio demostró que el incremento en la frecuencia declarada de infiltraciones intra-articulares se correlacionó positivamente con el incremento de AS en dicho país en un periodo de doce años (1990-2002).
No hemos encontrado ningún estudio similar en Europa. Las series de casos reportan infecciones intra-articulares previas a muy contados casos de AS. En nuestra experiencia, en una revisión de 9 años, no hemos identificado ninguna relacionada con infiltraciones aunque sí con procedimientos podológicos (2 casos) y con unguectomías (1 caso).1

¿El manejo de este tipo de infecciones puede hacerse de forma ambulatoria?
Categóricamente no. En este caso en particular cabe distinguir si el cuadro corresponde a una celulitis, una bursitis o una AS. En el caso de la celulitis, el quebrantamiento del estado general pesa a favor del ingreso hospitalario mientras que signos de sepsis son decisivos. Las bursitis infecciosas del codo pueden tratarse eficazmente con tratamiento ambulatorio tras una centesis evacuadora. La AS siempre requiere tratamiento intravenoso y el periodo de hospitalización no suele ser inferior a 15 días (aunque dependiendo de la evolución clínica o de los reactantes de fase aguda, se suele acortar incluso a una semana).2–4
La cuestión fundamental se encuentra en cómo definir el alcance de la infección en un caso como el presentado. La exploración ecográfica si está disponible es decisiva.5 En su defecto un TAC delimitará apropiadamente sin la infección involucra la cápsula. La radiología simple sólo demostrará aumento de partes blandas y no suele ser útil en estos casos.

¿Está indicado el uso de corticoides en Artritis Sépticas?
La lesión fundamental durante el proceso infeccioso de una articulación se encuentra a nivel de las superficies articulares y secundariamente a nivel de la hiperplasia sinovial reactiva. El consumo de cartílago es una consecuencia del proceso inflamatorio que se lleva a cabo dentro de la cápsula. Esta pérdida puede llegar a ser total en algunos puntos de la superficie con una consecuente pérdida de la funcionalidad articular. Otro fenómeno relevante es la hiperplasia sinovial, que se produce en relativo corto plazo y que es responsable del aumento de volumen de la articulación a expensas de efusión.
En teoría, y demostrado ya en modelos animales, el uso de corticoides orales (o incluso intra articulares) produciría una reducción rápida de la reacción inflamatoria y de sus mediadores dentro de la articulación limitando el daño al cartílago. Ciertamente, la experiencia en humanos no es amplia y los reportes son escasos. Su uso, en la actualidad no está incorporado como lineamiento en las guías de manejo.4

¿Las artritis infecciosas deben ser abordadas quirúrgicamente desde el principio?
Esto es controversial. En opinión de expertos, la necesidad de limpiezas quirúrgicas, lavados externos con suero circulante o con infiltraciones y aspiración de salino es requerida muy esporádicamente y sólo cuando el tratamiento conservador fracasa.2
Probablemente esta opinión puede ser la más apropiada cuando existe documentación de un drenaje articular completo o cuando se considere que la artrocentesis ha sido eficaz. Situaciones en las que el abordaje quirúrgico es indudable desde el principio son: AS de articulaciones protésicas, drenajes complicados, tabicados o inabordables en articulaciones nativas. En nuestro medio, la guía de manejo de infecciones articulares no protésicas de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología recomienda la limpieza quirúrgica en todos los casos.6


  1. Geirsson AJ, Statkevicius S, Víkingsson A. Septic arthritis in Iceland 1990-2002: increasing incidence due to iatrogenic infections. Ann Rheum Dis 2008;67:638–43.
  2. García-Arias M, Balsa A, Mola EM. Septic arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2011;25:407–21.
  3. Coakley G, Mathews C, Field M, et al. BSR & BHPR, BOA, RCGP and BSAC guidelines for management of the hot swollen joint in adults. Rheumatology (Oxford) 2006;45:1039–41.
  4. Mathews CJ, Coakley G. Septic arthritis: current diagnostic and therapeutic algorithm. Curr Opin Rheumatol 2008;20:457–62.
  5. Tien YC, Chih HW, Lin GT, et al. Clinical application of ultrasonography for detection of septic arthritis in children. Kaohsiung J Med Sci 1999;15:542–9.
  6. Protocolos Clínicos S.E.I.M.C. http://www.seimc.org/documentos/protocolos/clinicos/ (accessed 12 Feb2013).

domingo, 10 de febrero de 2013

Codo del golfista complicado

Agradecemos la colaboración de la Dra. Paloma Gallego, quien oportunamente nos remitió el presente caso.


Sujeto varón de 55 años, golfista. Fue diagnosticado, 3 semanas antes de epitrocleitis en base a dolor a la contracción activa de los flexores del carpo a nivel de la epitroclea. Fue tratado con una primera infiltración al momento del diagnóstico sobre la zona dolorida (40mg de Acetónido de Triamcinolona) con mejoría parcial de los síntomas. Una semana más tarde se repitió el procedimiento. El paciente consultó en nuestro servicio de urgencias por aumento de volumen, dolor, calor local y limitación funcional con flexo de 20º en el mismo codo que progresó a partir del segundo día desde la segunda infiltración. Ante esta evolución, su traumatólogo le remite a urgencias por sospecha de infección.



A continuación las imágenes de la ecografía realizada en urgencias:

Corte longitudinal del codo donde se aprecia la efusión intracapsular (ES) a la altura del cúbito (C) y el cóndilo humeral interno (CHI). La flecha señala el signo de la interfase que separa el cartílago y la efusión. 

Ecografía comparativa de ambos codos. A la izquierda, el codo derecho sin patología. A la derecha el codo patológico, esta vez en una proyección longitudinal a la altura del radio y el cóndilo humeral externo.

Proyección longitudinal de la fosa olecraneana ocupada por contenido compresible hipoecoico con alguna señal hiperecoica en su interior.

Proyección transversal de la fosa olecraneana en la que se confirma la ocupación por contenido hipoecoico y cierta hiperplasia sinovial.

Se aprecia señal power Doppler capsular, pericapsular e intracapsular.

No cabe duda que se trata de una patología infecciosa relacionada con la infiltración. Las preguntas a resolver serían:

  • ¿Se trata de una celulitis, de una bursitis o de una artritis infecciosa?
  • ¿Se puede manejar de manera ambulatoria?
  • ¿El manejo podría incluir el uso de corticoides?
  • ¿El paciente requiere una intervención quirúrgica?
Por otra parte, este caso pone sobre la mesa si las infiltraciones son un factor asociado a la aparición de este tipo de infecciones y si lo son ¿en qué medida?

Detección de actividad inflamatoria sinovial en AIJ

Tanto en Artritis Reumatoide como en Espondiloartritis, existe evidencia que demuestra que a través de la valoración con ecografía y especialmente con la detección de señal power Doppler se puede detectar actividad inflamatoria articular o entésica subclínica. Esto está siendo actualmente motivo de investigación para determinar el peso que estos hallazgos deben tener al momento de establecer que un paciente se encuentra en remisión o si es que en el seno de esta, existe la antesala de un brote.
En otras enfermedades reumatológicas autoinmunes, estudios como estos son mucho más escasos aunque ya existe evidencia, por ejemplo de que la sinovitis subclínica y la tendinosis es demostrable en personas con diagnóstico ACR de LES que declara ninguna manifestación articular. Desde luego, su repercusión a futuro es todavía materia de exploración prospectiva.

En el caso de la Artirtis Idiopática Juvenil, la definición de inactividad exige el cumplimiento de crtierios tanto clínicos como de laboratorio (conocidos como Criterios de Wallace) sin embargo estos no contemplan la exploración directa de las articulaciones comprometidas, por ejemplo por medio de estudios de RMN o ecografía. El hecho que la suspensión del tratamiento con MTX o terapias biológicas se asocie a una alta tasa de rebrotes de AIJ y la demostrada existencia de sinovitis subclínica en articulaciones clínicamente no afectadas en pacientes con AIJ obliga a plantear que su detección durante periodos de remisión (Criterios de Wallace) pueda considerarse premonitoria de brotes. Al menos, es esa la incógnita que Magni-Manzoni y colaboradores han tenido para desarrollar un interesante trabajo orientado a demostrar si tales hallazgos preceden a un brote en pacientes con AIJ que cumplen criterios de remisión. 

El estudio, publicado en el número de febrero de este año en el Ann Rheum Dis, recluto a 39 pacientes con diagnóstico de AIJ con enfermedad clinicamente inactiva por al menos 3 meses. Todos ellos fueron sometidos a un estudio ecográfico de 52 articulaciones y posteriormente seguidos durante 2 años o hasta que se detectó el primer brote.
La presencia de hiperplasia sinovial fue demostrada en más del 70% de los pacientes, derrame sinovial en más del 65% y señal Doppler en un tercio de los pacientes.

De los 39 pacientes, 15 presentaron un brote de sinovitis en una mediana de 10.6 meses. Estos pacientes totalizaron 45 articulaciones afectadas. De ellas sólo 17 habían presentado anormalidades en el estudio ecográfico. La proporción de hiperplasia sinovial, efusión sinovial y tendosinovitis fue semejante en el grupo de pacientes que brotaron y en el de pacientes que se mantuvieron sin brotes. Contradictoriamente, la detección de señal power Doppler fue más prevalente en los pacientes que se mantuvieron en inactividad comparados con quienes brotaron. 

Los resultados de este estudio son, sin duda, llamativos. Los autores reconocen en la discusión lo inesperado de sus hallazgos. La ausencia de diferencias estadísticamente significativas en la proporción de hiperplasia sinovial y efusión sinovial en los dos grupos de pacientes pueden justificarse por un exceso de sensibilidad de la ecografía en comparación con la exploración clínica (aunque hay que reconocer que la determinación de inactividad clínica fue establecida por reumatólogos expertos en reumatología pediátrica). Más interesante es la justificación que plantean sobre los hallazgos contradictorios del doppler: La detección de señal power Doppler puede ser aceptable en pacientes en edad de crecimiento y no representar más que un proceso absolutamente fisiológico.

Se trata de uno de los primeros estudios relacionados con el valor predictivo de los hallazgos ecográficos en pacientes con AIJ en situación de inactividad clínica. Ya sea debido a la sensibilidad que aportan los equipos más modernos de ecografía o la fisiológica hiperemia relacionada con el crecimiento de pacientes pediátricos o por otras causas aún no completamente comprendidas, los hallazgos ecográficos patológicos no parecen tener capacidad predictiva de brotes. Habrá que esperar a estudios con cohortes más grandes que permitan estratificar categorías ILAR y otras características epidemiológicas para incorporar a la ecografía en la valoración de pacientes en situación de inactividad o para comprender los motivos que descarten su utilidad.

Lecturas relacionadas
  • Magni-Manzoni S, Scirè CA, Ravelli A, Klersy C, Rossi S, Muratore V, et al. Ultrasound-detected synovial abnormalities are frequent in clinically inactive juvenile idiopathic arthritis, but do not predict a flare of synovitis. Ann. Rheum. Dis. febrero de 2013;72(2):223-8. 

Criterios de inactividad en AIJ
  • Wallace CA, Ruperto N, Giannini E. Preliminary criteria for clinical remission for select categories of juvenile idiopathic arthritis. J. Rheumatol. noviembre de 2004;31(11):2290-4.
  • Wallace CA, Giannini EH, Huang B, Itert L, Ruperto N. American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). julio de 2011;63(7):929-36. 

Existencia de anormalidades ecográficas en AIJ
  • Breton S, Jousse-Joulin S, Cangemi C, De Parscau L, Colin D, Bressolette L, et al. Comparison of clinical and ultrasonographic evaluations for peripheral synovitis in juvenile idiopathic arthritis. Semin. Arthritis Rheum. octubre de 2011;41(2):272-8.
  • Jousse-Joulin S, Breton S, Cangemi C, Fenoll B, Bressolette L, De Parscau L, et al. Ultrasonography for detecting enthesitis in juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). junio de 2011;63(6):849-55. 
Existencia de anormalidades ultrasonográficas en pacientes asintomáticos en enfermedades distintas de la AR y las espondiloartritis
  • Yoon HS, Kim KJ, Kim EO, Yoon CH, Kim WU. Ultrasonographic evaluation of asymptomatic hand and wrist joint in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2011;70(Suppl3):310.
  • Guillen Astete C, Lois Iglesias A, Blazquez Cañamero M, Boteanu A, Zea Mendoza A, Revenga Martinez M. Asymptomatic lupus arthropathy: Comparison of ultrasonographic findings with healthy people. Ann Rheum Dis. 2012;71(Suppl3):605.
 

lunes, 4 de febrero de 2013

La espondiloartritis axial y su relación con la Espondilitis Axial temprana

Robinson, Wordsworth y Reveille han publicado un artículo de opinión sobre lo que a su modo de ver es una necesidad imperiosa de distinguir el recientemente introducido concepto de Espondilitis axial (Grupo ASAS 2009) de la Espondilitis anquilosante temprana.

En el año 2009, Rudwaleit, Landewe y van der Heijde publicaron los criterios de clasificación para una entidad nueva conocida como Espondiloartritis axial (axSpA). Los esfuerzos del grupo ASAS estaban encaminados entonces a generar una herramienta que permita diagnosticar con mayor celeridad a los pacientes con Espondilitis Anquilosante (EA). Hasta entonces, los criterios modificados de Nueva York, que eran la herramienta de clasificación más utilizada, habían mostrado tener una baja sensibilidad para establecer el diagnóstico de EA en etapas tempranas. Por ello, el diagnóstico de la enfermedad tardaba generando brechas de 4 o 5 años entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de la EA.

Los autores hacen referencia a un artículo previo publicado por Rudwaleit et al en 2005 en el que se propone que los pacientes con espondiloartritis con sintomatología fundamentalmente axial deberían ser considerados como pacientes con Espondilitis anquilosante en una fase muy temprana. Con respecto a esta afirmación, los autores desarrollan una oposición fundada en dos argumentos:

El primer argumento es fundamentalmente fisiopatológico y se basa en que la axSpa es una entidad cuya historia natural no es conocida, hecho que sostienen sobre la importante variabilidad clínica de los pacientes que han recibido este diagnóstico desde la implantación de sus criterios ASAS. Por otro lado, los pacientes con EA tienen, en opinión de los autores, una historia natural mucho más predecible. La decisión de indicar o no terapias biológicas exige sopesar la relación riesgo/beneficio y el beneficio depende fundamentalmente del conocimiento del pronóstico, de ahí que nuestra capacidad de predecir el comportamiento de una enfermedad a partir de la historia natural tenga tanta importancia.

El segundo argumento se basa en cuestionar que realmente la axSpA sea una forma precoz de la EA. Para ello citan el estudio prospectivo a 10 años de Mou y colaboradores en el que tras un seguimiento de 88 pacientes con sospecha de EA pero sin reunir criterios modificados de Nueva York, encontraron que sólo 20 pacientes evolucionaron a EA. Citan también el estudio de Aydin y colaboradores, de seguimiento de 7 años con 29 pacientes con síntomas sugestivos de axSpA. De ellos 21 pacientes no completaban criterios modificados de Nueva York al momento del inicio del seguimiento y de este grupo, sólo 3 acabaron completándolos. Este estudio realizó una validación de los criterios ASAS y encontró que aquellos pacientes axSpA con criterio de imagen tuvieron una S 100% y E 22% para EA mientras que aquellos con criterio HLAB27 tuvieron una S 67% y E 56%. Ver figura 1, extraida de la página de criterios diagnósticos de la Sociedad Española de Reumatología.

Criterios axSpA. Obtenido de http://www.ser.es/practicaClinica/espoguia/diagnostico_1/criterios_diagnosticos_EsA.php
A estos dos argumentos, los autores añaden que la proporción de HLAB27 difiere siginificativamente entre pacientes con axSpA y pacientes con EA así como una llamativa diferencia en la proporción de hombres afectados: 34-43% en pacientes con axSpA contra 65% en EA.

Como podemos ver, este artículo de opinión establece una interesante objeción a considerar a las formas predominantemente axiales de espondiloartritis como EA tempranas y a tenor de sus argumentos, da la impresión que en efecto se trata de dos entidades distintas. Hay que tener en cuenta que nos encontramos frente a un grupo de patologías cuya denominación específica se basa en criterios de clasificación que son dinámicos en el tiempo. 

Referencia

Robinson PC, Wordsworth BP, Reveille JD. Axial spondyloarthritis: anew disease entity, not necesasarily early ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis 2013; 72:162-164.

sábado, 2 de febrero de 2013

Liposarcoma y Degeneración Sarcomatosa



Los tumores de partes blandas se originan de células de estirpe mesenquimal. Los más frecuentes son los lipomas sin embargo su importancia clínica es escasa debido a que su comportamiento es benigno.
El propósito de esta breve revisión es establecer una distinción práctica entre dos tumoraciones de partes blandas: El liposarcoma y la degeneración sarcomatosa.
Por definición, la degeneración sarcomatosa o transformación sarcomatosa es una situación anatomopatológica en la que un tejido se transforma en un sarcoma. En la práctica, se utiliza el término para la modificación histológica de los lipomas en liposarcomas. El liposarcoma como tal, es una variedad de neoplasia maligna de origen mesenquimal cuya genesis se encuentra en lulas grasas dentro de la fibra estriada.
En la práctica clínica, la relevancia de esta distinción es muy alta. Considerando la alta prevalencia que tienen los lipomas dentro de la población, no es infrecuente que un paciente consulte por algún proceso relacionado con este tipo de tumores.

Los liposarcomas representan entre el 7% al 27% de todos los sarcomas de tejidos blandos y pueden aparecer sobre cualquier tejido graso. 


Antiguamente los liposarcomas eran considerados los tumores blandos más frecuentes del tipo de los sarcomas. En la actualidad, la definición de los histiocitomas fibrosos malignos como una entidad separada ha reducido la real incidencia de los liposarcomas. 


De acuerdo con investigaciones histológicas, se ha postulado que los liposarcomas se originan profundamente desde la grasa intramuscular. Se ha postulado también que los traumatismos pueden ser desencadenantes de la génesis de un liposarcoma.


La degeneración sarcomatosa es una entidad diferente, entendiéndose como la transformación de un lipoma a un liposarcoma. Este proceso no está sujeto a las características epidemiológicas de los liposarcomas primarios. Los reportes de degeneración sarcomatosa en la literatura son extremadamente infrecuentes sin embargo coinciden en que se producen sobre lipomas de gran tamaño (más de 10 cm) o en aquellos de rápido crecimiento aún cuando haya trascurrido un largo periodo de estabilidad en sus medidas. Otras características clínicas que nos deben hacer pensar en una degeneración sarcomatosa son: el sangrado, la aparición de dolor o el crecimiento rápido del lipoma.


Para un descarte de degeneración sarcomatosa es fundamental la realización de una RMN sin embargo, la presencia de clínica sugestiva de degeneración exige la extirpación y estudio histológico antes de descartar por completo la entidad.

FACTORES ASOCIADOS A LA APARICION DE UN LIPOSARCOMA
  • Masa de más de 10 cm de díámetro mayor.
  • Masa originaria de regiones profundas de la musculatura estriada.
  • Masa originaria de zonas en las que haya existido un traumatismo (controversial).

FACTORES QUE DEBEN DIRIGIR LA SOSPECHA A LA DEGENERACION SARCOMATOSA DE UN LIPOMA
  • Cambio repentino del tamaño de un lipoma (semanas o meses).
  • Lipoma doloroso.
  • Sangrado intralipomatoso o colindante con un lipoma. 

Teniendo todo ello en cuenta la valoración de procesos clínicos alrededor de una tumoración de partes blandas podría hacerse de la siguiente manera:

1. ¿La masa se relaciona con una articulación? Los procesos tumorales para-articulares nos deben hacer considerar primero a los gangliones o quistes sinoviales si su aparición es relativamente rápida (meses) mientras que evoluciones muy larvadas son más frecuentes en los lipomas.

2. ¿La masa ya existía previamente y recientemente se ha modificado? Los lipomas suelen tener un crecimiento paulatino hasta alcanzar un tamaño definitivo que puede ser muy variable y una vez en esta fase no se producen cambios. Los liposarcomas por otra parte crecen rápidamente sin detenerse siendo motivo de consulta en cuanto generan alteraciones mecánicas, dolor o síntomas relacionados con compresión de estructuras nerviosas. La degeneración sarcomatosa de un lipoma se comporta como una repentina modificación en la forma o el tamaño de un lipoma previamente conocido.

3. ¿Se han producido síntomas para-tumorales? Los cambios en la coloración de la piel, la presencia de dolor o la aparición de hematomas son signos que sugieren una degeneración sarcomatosa y por lo tanto signos de alarma que deben guiar al clínico a un descarte rápido y eventualmente a un tratamiento quirúrgico.

No tenemos constancia de la existencia de una guía de actuación para esta situación clínica en urgencias. A continuación un breve esquema que puede resumir el árbol de decisiones que seguimos para el manejo de los lipomas que producen sintomatología y que traen a los pacientes a nuestro servicio de urgencias. 
Esquema propuesto para el manejo desde urgencias.


 Bibliografía

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