martes, 28 de mayo de 2013

60,000+ Visitas!!!

Desde que iniciamos este blog, con excepción de un mes, en todos hemos tenido cada vez más visitas y antes de terminar Mayo hemos alcanzado superar las 60.000 visitas.
Vuestras visitas nos hace mucha ilusión y es el mayor estímulo para seguir actualizando nuestro modesto blog.
Muchas gracias a todos nuestros visitantes en España, América Latina y los Estados Unidos así como del resto del mundo.
Un abrazo,

Carlos Guillén
Alberto Sifuentes

domingo, 26 de mayo de 2013

Imágenes en Reumatología - Lesión dependiente del Tendón subescapular

Mujer de 50 años, deportista. Consulta por dolor e impotencia funcional progresiva en hombro izquierdo tras realizar un esfuerzo físico en el gimnasio. La intensidad del dolor ha ido en aumento. No se ha tratado con AINEs de forma sostenida. El día de la consulta señala que se nota el hombro un poco más hinchado que el contralateral a expensas de la cara anterior.

Exploración física: Aumento de volumen en cara anterior del hombro izquierdo, doloroso a la presión. No eritema ni calor local. Dolor a la rotación externa del hombro con el codo fijo en la cara lateral del tórax. Dolor a la retropulsión y rotación interna. 

A continuación los hallazgos de la exploración ecográfica.

IMAGEN 1. Cara anterior del hombro, sonda en transversal. Se aprecia una lesión de aspecto heteroecoico con algunas imágenes puntiformes en su interior, hiperecoicas y bordes delimitados que parece establecer contacto con el tendón subescapular pero sin arquitectura ecográfica de tendón.


IMAGEN 2. Medidas de la lesión en el mismo plano en el que se aprecia la canaleta bicipital.


VIDEO 1. Barrido con la sonda en transversal sobre la cara anterior del hombro recorriendo la lesión antes objetivada.


VIDEO 2. Estudio dinámico realizando la maniobra de rotación externa del hombro con la sonda transversal al eje del tendón del bíceps y paralela al eje del tendón subescapular.


IMAGEN 3. Comparativa del T. subescapular izdo y derecho.


IMAGEN 4. Tendón supraespinoso.


IMAGEN 5. Tendón supraespinoso. Se aprecia una porción que descansa sobre una zona en la que la cortical del húmero presenta irregularidades llamativas.


IMAGEN 6. Articulación acromioclavicular. Se aprecia distensión capsular y extrusión meniscal. 


Comentario:
La paciente no tiene antecedente de hiperuricemia. No es usuaria de ninguna medicación de forma crónica. Realiza una vida activa.
El inicio del cuadro fue súbito y relacionado con un esfuerzo deportivo y posteriormente el dolor y la limitación funcional se intensificaron de forma progresiva.
La exploración semiológica ratifica que la lesión es fundamentalmente dependiente del manguito rotador pero no es suficientemente específica para distinguir entre el subescapular o el supraespinoso.
La lesión más llamativa de la ecografía es una de aspecto redondeado que parece depender del tendón subescapular. Hay dos posibilidades diagnósticas importantes para esta imagen: Una calcificación o lesión precalcificante y por otro lado un hematoma organizado tras una rotura parcial del T. subescapular.
Si bien no hay una sombra posterior acústica generada por dicha lesión, en el video 1 durante el barrido se aprecia una porción de la lesión que deja una clara sombra. Atendiendo a ello podríamos asumir que se trata de una lesión precalcificante en evolución. Clínicamente, la existencia de la lesión puede generar un disbalance mecánico puntual después de un sobre esfuerzo y ello disparar una reacción inflamatoria local que justificaría el cuadro. 
Otra posibilidad es la de una rotura parcial de la porción entésica del t. subescapular desencadenada por un esfuerzo físico. Esta rotura habría generado un hematoma cuya evolución constituiría la imagen que apreciamos. La lesión aislada del subescapular es infrecuente.
Finalmente, una tercera posibilidad, más alejada, pero atendiendo a las irregularidades corticales observadas en el húmero, podría ser la de un tofo.
Una radiografía de hombro podría ser de utilidad. 


 Con la radiografía de hombro el diagnóstico se hace más evidente: Calcificación.

Los hematomas son radiolúcidos mientras que las calcificaciones son radiopacas.

jueves, 16 de mayo de 2013

Tema de Revisión: Condrosarcoma


Los condrosarcomas constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que se caracterizan porque sus células son productoras de matriz cartilaginosa. Después del mieloma múltiple y del osteosarcoma, es la tercera neoplasia primaria del hueso en frecuencia.
Se trata de una estirpe de tumores de lento crecimiento y rara diseminación metastásica teniendo un muy buen pronóstico después del manejo quirúrgico.
Tienen un curso clínico anodino. Dependiendo de su localización el síntoma primordial es el dolor de perfil mixto, de curso alternante escasamente dependiente de la actividad física. Los pacientes suelen consultar por una exacerbación súbita de la intensidad del dolor que habitualmente se relaciona con una pérdida de la continuidad de la superficie cortical relacionada con el tumor o por su simple invasión a planos periféricos.
Estos tumores, por otro lado, son especialmente resistentes a la quimioterapia y radioterapia. Esta resistencia se debe fundamentalmente a que la celularidad maligna es pobremente vascularizada, depende fundamentalmente de su propia matriz y tiene un crecimiento lento.
La recurrencia de estos tumores después de una cirugía de escisión amplia se estima en un 15% y en este grupo de casos, hasta un 13% desarrolla una forma de mayor grado de malignidad que la original.

A continuación vamos a desarrollar una revisión sobre las formas de condrosarcoma en función de su clasificación histopatológica.

Condrosarcoma convencional
Es la forma más prevalerte, alcanzando un 85% de toda la casuística. A su vez, esta neoplasia se subdivide de acuerdo con su localización. El condrosarcoma convencional primario central es la forma más frecuente, que se identifica en el 85% de los casos y se diagnostica con mayor frecuencia después de los 50 años. Su nombre alude a su ubicación dentro de la cavidad medular del hueso. El restante 15%, denominado condrosarcoma convencional secundario periférico deriva de la superficie cortical del hueso y la mayor parte de ellos son el resultado de una transformación maligna de la superficie cartilaginosa de un osteocondroma pre-existente. Esta forma se diagnostica en pacientes más jóvenes (Entre 20 y 40 años). Existe una tercera forma de condrosarcoma convencional que es incluso más superficial que el derivado del osteocondroma y que parece ser dependiente del periostio (condrosarcoma periosteal).
Los condrosarcomas centrales y periféricos son histológicamente similares. El mayor predictor del comportamiento clínico es el grado histológico. Los condrosarcomas de Primer Grado tienen poca población celular con una abundante matriz celular cartilaginosa hialina y rara vez metastatiza. Los condrosarcomas de Tercer Grado tiene una población celular mucho más densa dentro de una matriz mucosomixoide y con mucha actividad mitótica. Este grado desarrolla metástasis hasta en un 70% de los pacientes.
La diferenciación radiológica de las lesiones benignas potencialmente malignizantes (encondroma o condroblatoma) y los condrosarcomas de primer grado es difícil. Se ha identificado una gran variabilidad interobservador en las apreciaciones radiológicas. No obstante ello existen algunos detalles radiológicos que pueden ayudar a orientar el diagnóstico. Los condroblastomas son lesiones exofíticas proliferativas que se manifiestan como engrosamiento de las corticales de huesos largos especialmente a nivel metafisiario. Se presentan con frecuencia en más de una ubicación: metacarpianos, falanges, fémur distal, tibia, etc; e infrecuentemente son lesiones únicas. Los encondromas son lesiones exofiticas también que proliferan desde la cortical pero que tienen un aspecto pedicular y que recuerdan trayectos ligamentarios. Estas lesiones se pueden presentar de forma aislada o simultánea (enfermedad de Ollier).
Los condrosarcomas en la radiografía convencional dejan ver una imagen de mineralización de la matriz cartilaginosa intramedular con un aspecto punteado geográfico que puede o no establecer contacto con áreas corticales. En etapas más evolucionadas este punteado puede desplazarse incluso por fuera de la cortical rodeando la proliferación cartilaginosa exofítica.
La diferenciación histológica es también complicada. Los codronsarcomas grado III son bastante distinguibles sin embargo los hallazgos anatomopatológicos de los de primer grado son prácticamente inidentificables de las lesiones benignas precursoras.

Condrosarcoma Dediferenciado
Es un tumor sarcomatoso no cartilaginoso de alto grado que se presenta al lado de un tumor formador de cartílago (habitualmente de bajo grado) separado por una delgada interfase entre ambas formaciones. Esta curiosa forma de tumor comparte las mismas mutaciones que el componente de bajo grado aunque la porción anaplásica además presenta cambios genéticos adicionales. El hallazgo de este tumor empeora dramáticamente el pronóstico del paciente. La supervivencia estimada es el 28% a 10 años.
Este tumor se presenta alrededor de los 60 años y se ubica preferentemente en el fémur y huesos de la pelvis.

Condrosarcoma Mesenquimal
Es una lesión muy maligna que se presenta en el hueso y tejidos blandos de pacientes relativamente jóvenes. Histológicamente se caracteriza por estar constituido por cúmulos de cartílago bien diferenciado mezclados con células redondas pequeñas muy indiferenciadas. Este tumor se puede presentar en cualquier localización aunque es más frecuente en los huesos de la mandíbula, costillas, iliaco y vértebras. También se ha descrito su  presencia extraósea hasta en un 40% de los casos y a nivel meníngeo.

Condrosarcoma de células claras
Se caracteriza por estar constituido por células tumorales con citoplasmas vacíos, conocidos como células claras. Es un tumor de bajo grado de malignidad. Las metástasis son raras pero pueden ocurrir de forma muy diferida, incluso dos décadas después del diagnóstico.  Este tumor se ubica predominantemente en la epífisis del humero o en la cabeza femoral.

Tratamiento
Estos tumores son fundamentalmente de manejo quirúrgico. La forma dediferenciada responde de forma incierta a la quimioterapia y prácticamente no responde a la radioterapia. Los condrosarcomas mesenquimales son radiosensibles en tanto predomine una abundante población de células redondas. También es radiosensible.

Imágenes
A continuación dejo una serie de links a páginas con imágenes ilustrativas sobre el condrosarcoma:

Bibliografíía consultada
  • Mirra JM, Gold R, Downs J et al. A new histologic approach to the differentiation of enchondroma and chondrosarcoma of the bones. A clinicopathologic analysis of 51 cases. Clin Orthop Relat Res 1985;(201):214 –237.
  • World Health Organization. Cartilage tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press, 2002:234 –257.
  • Geirnaerdt MJA, Hermans J, Bloem JL et al. Usefulness of radiography in differentiating enchondroma from central grade 1 chondrosarcoma. AJR Am J Roentgenol 1997;169:1097–1104.
  • Bjornsson J, McLeod RA, Unni KK et al. Primary chondrosarcoma of long bones and limb girdles. Cancer 1998;83:2105–2119.
  • Vanel D, De Paolis M, Monti C et al. Radiological features of 24 periosteal chondrosarcomas. Skeletal Radiol 2001;30:208 –212.
  • Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MM. Prognostic factors in chondrosarcoma of bone: A clinicopathologic analysis with emphasis on histologic grading. Cancer 1977;40:818–831.
  • Schajowicz F, Sobin LH. World Health Organization. International Histological Classification of Tumours. Histological Typing of Bone Tumours, Second Edition. Berlin: Springer-Verlag, 1993:249, 282.



lunes, 13 de mayo de 2013

Caso Clínico: Dolor de rodilla de larga evolución en paciente joven.


Mujer de 27 años sin antecedentes de interés que consulta por dolor de características mixtas a nivel de la cara externa de la rodilla derecha.
Diez días antes presentó un incremento notable la intensidad del dolor motivo por el que consultó.

A la exploración física destacaba la presencia de una tumoración dura y dolorosa en la vertiente proximal de la interlínea articular externa de la rodilla derecha sin compromiso del recorrido articular de la misma.

Se le realizaron radiografías de la rodilla derecha:


 Se realizó una ecografía de partes blandas cuyas imágenes son las siguientes:



En la siguiente entrada repasamos uno de los diagnósticos diferenciales más importantes: Condrosarcoma.

sábado, 11 de mayo de 2013

Vasculitis Sistémicas I: Criterios de Clasificación.

Vamos a dedicar esta entrada a resumir de forma ordenada los principales aspectos de clasificación de las Vasculitis primarias y secundarias.
En esta primera parte resumiremos fundamentalmente los criterios de clasificación ACR 1990 de las siete vasculitis sistémicas.

La clasificación basada en la naturaleza del vaso afectado que goza de mayor aceptación es la que podemos encontrar en el trabajo de Scott y colaboradores, de 1994 publicado en el Br J Rheumatol. Esta clasificación incluye la más antigua definición de vasculitis anatomopatológica que ya había realizado Zeek en 1952 y que definía el término angeitis necrotizante para describir el daño en la pared del vaso y que utilizaba este como eje de clasificación antes que a la naturaleza propia del tipo del infiltrado celular.

Clasificación de las vasculitis basada en el tamaño del vaso afectado


Vaso
Vasculitis primaria
Vasculitis secundaria
Arterias de gran calibre
Arteritis de células gigantes (ACG)
Arteritis de Takayasu
Aortitis asociada a la AR
Infecciosas
Arterias de mediano calibre
Poliarteiritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
PAN asociada a HVB
Arterias de pequeño a mediano calibre
Poliangeitis granulomatosa
Churg-Strauss
Poliangeitis microscopica
Vasculitis de la AR, LES, SS, fármacos, infecciones (HIV).
Pequeñas arterias
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Fármacos
HVC
Infecciones


Probablemente, el mayor aporte de la clasificación publicada por Scott es la respuesta a la terapia de inducción con corticoides solos y ciclofosfamida asociada a corticoides que encontró en las series estudiadas.

 Respuesta a las terapias de inducción según el tipo de arterias afectadas


Vaso
Corticodes
Corticoides y Ciclofosfamida
Arterias de gran calibre
++
-
Arterias de mediano calibre
+
++
Arterias de pequeño a mediano calibre
+
+++
Pequeñas arterias
+
+/-
 
La clasificación propuesta por Scott y col no es de utilidad para establecer el diagnóstico de clasificación de un cuadro clínico puntual.

El Colegio Americano de Reumatología publicó en 1990 los criterios de clasificación de siete tipos de vasculitis sistémica. Estos criterios no sirven para establecer el diagnóstico de ninguno de los correspondientes síndromes, mismo que sigue siendo fundamentalmente anátomo patológico, sin embargo, pretenden orientar al clínico en el más probable diagnóstico y a su vez conducir la actitud terapéutica. Los cálculos de sensibilidad (S) y especificidad (E) obtenidos para cada juego de criterios se establecen contra el estándar de oro de la anatomía patológica y usando como "controles" a los propios pacientes de la serie que no cumplían un juego de criterios en particular. Por ejemplo: La S y E de los criterios de clasificación de la angeitis granulomatosa se obtuvieron usando como casos a quienes cumplian dichos criterios y como controles al resto de pacientes con otras vasculitis y teniendo como estándar de oro el diagnósticco anátomo-patológico.


Criterios de clasificación
Sensibilidad
Especificidad
Púrupura Henoch-Schönlein
87.1%
87.7%
Arteritis de Takayasu
90.5%
97.8%
ACG
93.5%
91.2%
Poliangeitis granulomatosa
88.2%
92.0%
PAN
82.2%
86.6%
S. Churg-Strauss
85.0%
99.7%
Vasc. hipersensibilidad
87.1%
87.7%
 

A continuación exponemos uno a uno los criterios de clasificación ACR 1990 de las vasculitis sistémicas.

Arteritis de Takayasu


Criterio
Definición
Edad < 40 años

Claudicación de extremidades
Aparición de fatiga muscular en una o más extremidades durante su uso, especialmente MMSS.
Disminución del pulso de la arteria braquial

Gradiente de TA > 10 mmHg.
Gradiente de TAS entre los dos brazos
Soplo subclavio o aórtico

Alteración de la arteriografía
Estrechez u oclusión de la aorta, de sus ramas proximales o de arterias mayores de los MMSS o MMII no relacionado con arteroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas.
Se requieren al menos tres criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Arteritis de Células Gigantes


Criterio
Definición
Edad de inicio > 50

Cefalea
Cefalea de nueva presentación o de inicio reciente. La cefalea no debe ser global sino regional.
Alteración de la palpación de la arteria temporal
Rigidez o disminución del pulso de la arteria temporal a la palpación.
VSG > 50

Biopsia de la temporal anormal
Vasculitis por infiltrado mononuclear o presencia de granulomas inflamatorios.
Se requieren al menos tres criterios para establecer la clasificación.



Angeitis granulomatosa
Criterio
Definición
Inflamación oral o nasal
Úlceras orales o descarga nasal sanguinolenta o purulenta.
Alteraciones radiológicas en campos pulmonares
Nódulos, infiltrados focales fijos o cavidades.


Alteración del sedimento urinario
Microhematuria.
Inflamación granulomatosa en la biopsia
Alteraciones histológicas mostrando inflamación granulomatosa en la pared de la arteria o en el área perivascular o extravascular.
Se requieren al menos 2 criterios para establecer la clasificación.

Poliangeitis nodosa (PAN)
Criterio
Definición
Pérdida de peso
Pérdida de 4Kg o más desde el inicio del cuadro.
Livedo reticularis

Mialgias, debilidad o hipersensbilidad en las piernas.
Mialgias difusas excepto en hombros o caderas; o debilidad
Mononeuropatía o polineuropatía
Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
TAD > 90 mmHg.

Creatinina o Urea elevadas
Urea > 40 mg/dL o Cr > 1.5 mg/dL
HBV
Presencia del Ag de superficie o el anticuerpo australiano en el suero.
Alteración arteriográfica
Aneurismas u oclusión de arterias viscerales no relacionada con arteroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.
Biopsia con neutrófilos polimorfonucleares
Cambios histológicos en los que se aprecian granulocitos o granulocitos y leucocitos dentro de la pared arterial.
Se requieren al menos tres de estos criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Sindrome de Churg-Strauss
Criterio
Definición
Asma

Eosinofilia
Eosinófilos > 10%
Infiltrados pulmonares, no fijos.
Infiltrados migratorios o evanescentes.
Mononeuropatía o polineuropatía
Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
Alteración de los senos paranasales
Histori de dolor en los senos paranasales u opacificación.
Eosinofilia extravascular
Biopsia en la que se aprecien acumulaciones de eosinófilos en áreas extravasculares.
Se requieren al menos 4 criterios cumplidos para establecer la clasificación.

Vasculitis por hipersensibilidad
Criterio
Definición
Edad de inicio > 16

Uso de medicación al inicio de la enfermedad
Uso de alguna medicación durante el inicio de los síntomas y que pueda considerarse como un factor precipitante.
Púrupura palpable
Rash purpúrico que no desaparece con la presión y no relacionada con trombocitopenia.
Rash maculopapular

Biopsia compatible
Cambios histológicos que muestran granulocitos en áreas extra o perivasculares de arteriolas o vénulas.
Se requiere cumplir al menos 3 de estos criterios para establecer la clasificación.

Púrpura de Henoch-Schönlein
Criterio
Definición
Púrpura palpable
Rash purpúrico discretamente sobrelevado sobre una o más áreas de la piel no asociado a trombocitopenia
Angina intestinal
Dolor abdominal difuso que empeora después de las comidas,  diarrea sanguinolenta o isquemia intestinal demostrada.
Edad de inicio < 20
Rash purpúrico que no desaparece con la presión y no relacionada con trombocitopenia.
Biopsia compatible
Cambios histológicos que muestran granulocitos en las paredes de arteriolas o vénulas.
Se requieren cumplir al menos 2 de estos criterios para establecer la clasificación.


  • Scott DG, Watts RA. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. Br J Rheumatol 1994;33:897-9.
  • Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1129-34.
  • Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122-8.
  • Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7.
  • Lightfoot RW, Jr., Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-93.
  • Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990;33:1094-100.
  • Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990;33:1108-13.
  • Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein purpura. Arthritis Rheum 1990;33:1114-21.